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历时3小时24分!上海多学科团队联手实现连体婴儿精准分离
2020-03-25 09:02:15   来源:东方头条   

为了这对连体姐妹的新生,儿科医院不仅发动了多学科团队,动用了最先进技术,团队医生还为了姐妹的用血安全,带头献血。(儿科医院供图)

24日中午12点54分,复旦大学附属儿科医院手术室里爆发出一阵热烈的掌声,历时3小时24分,一对新生连体婴儿被精准分离。为了这对连体姐妹的新生,儿科医院不仅发动了多学科团队,动用了最先进技术,团队医生还为了姐妹的用血安全,带头献血。

这是儿科医院分离的第九例连体婴儿。这对新生连体宝宝,肝脏相连,姐姐一出生便被确诊为复杂性先天性心脏病。通常情况下,连体婴出生三至六个月是进行分离手术的最佳时机。然而由于血管沟通,姐姐在生长发育过程中一直“盗取”心脏健康的妹妹的血容量,妹妹的身体也越来越虚弱。儿科医院外科疑难重症诊治中心的专家团队最终下定决心,在出生后36天就为她们进行分离手术。

“分离手术后,待患有先心病的姐姐逐渐恢复,到三月龄时再进行先天性心脏病根治手术。”儿科医院副院长翟晓文坦言,希望最终能让这个家庭拥有两个健康的宝宝。

好不容易怀上的孩子竟是连体婴

33岁的阿秀(化名)是这对连体宝宝的妈妈。此前她因为胚胎停育、外伤流产多次。这次怀孕后,她和丈夫犹豫了很久,还是想保住孩子。

怀孕12周时,阿秀查出怀的是双胞胎。然而她的喜悦没延续多久,当地医生就检查发现,阿秀腹中胎儿位置接近,仅见一根脐带,高度怀疑是连体婴。然而24周的胎儿,已有胎动,这让妈妈既不愿相信,更不忍引产。他们怀着一丝希望来到上海求助。

怀孕7个月时,阿秀夫妇来到复旦大学附属妇产科医院待产。通过影像定位,医生明确两个宝宝确实为连体婴,相连的部位在上腹部,相连的脏器主要为肝脏,其中有一胎右心双流出道,这是严重的心脏畸形。

“连体婴儿是一种临床罕见的先天畸形,仅约30%的连体婴儿出生后可能存活。”医生的话,对务农的阿秀夫妇显然是沉重的打击。更糟的是,阿秀此前经历过剖宫产,手术黏连比较严重,而连体婴对娩出空间的要求却非常高。切口撕裂、产后大出血、新生儿窒息……这些可能出现的风险都是对手术的更高挑战。

此时,复旦大学附属儿科医院伸出了援手。儿科医院出生缺陷临床中心与复旦大学附属妇产科医院共同搭建围产期胎儿畸形诊治平台,为阿秀进行个体化的围产期监护诊治。

在产前咨询中,复旦大学附属儿科医院新生儿外科主任沈淳又给了夫妻俩一颗定心丸:连体畸形有多种类型,胸腹连体是连体畸形中较常见的一种,分娩后适当时候可通过手术分离,成功率90%。

3D打印、计算机成像齐上阵,精准重建肝内血管

国内外连体婴儿分离案例并不多见,但儿科医院此前已成功分离八例。丰富的经验让阿秀夫妇暂时收拾心情,重拾信心。但沈淳也坦诚相告,无心脏病的胎儿出生后成功分离的存活率高。心脏发育异常胎儿也有存活的可能,只是在分离成功后要通过手术矫治心脏疾病。

“即使只能救活一个宝宝,我也愿意继续妊娠。”怀着一种特殊的心情,夫妇俩共同期待着这对特殊双胞胎的到来。

2020年2月17日9点,阿秀终于迎来了她的宝宝。由妇产科医院产科副主任医师沈婕主刀,在严密的监护和默契的配合下,经剖宫产,这对共重6.6千克的连体婴儿顺利降生,随即就通过绿色通道由儿科医院转运团队转入重症监护病房(NICU)进一步治疗。

通过NICU医护人员的精心喂养,这对宝宝除连体外,吃喝拉撒睡都和正常宝宝一样,仅先心病姐姐需要控制液体摄入量。

进行多个项目的评估及全院MDT会诊后,儿科医院党委副书记、小儿外科主任董岿然教授团队利用3D打印、计算机辅助三维数字成像技术,对连体儿肝脏内血管进行了精准的结构重建,并制定了周密的分离手术方案。

连体婴分离手术操作有一定难度,手术时间相对延长,肝脏相连分离创面可能会出血,如果没有充足的备血,手术无法保证百分百安全,因此保障血源十分重要。

巧合的是,董岿然与连体姐妹血型相仿,同为B型血。“义不容辞!”他带头献血,为告急的血库注入了“新鲜血液”,也为姐妹俩攒下赢得新生的机会。

十多个专科进行多学科会诊讨论

3月20日,儿科医院外科疑难重症诊治中心主任郑珊组织了十多个专科进行多学科会诊和讨论,包括普外科、新生儿外科、新生儿内科、心血管中心、肾内科,整形外科等,全面细致地分析病情,制定了手术的时机和多种手术应对方案。

在和家长充分沟通的情况下,十多个学科专家达成共识:原则上保一争二。由心血管中心主任贾兵团队做好一期心脏根治手术准备,一旦连体分离过程中一个孩子出现心脏危机,将争取快速分离,同时提前进行一期根治先天性心脏畸形。

复盘整个手术过程,董岿然坦言,手术难点在于两个患儿相连的肝脏间有异常血管相通,始终是妹妹给姐姐输血输氧状态,致使术中血氧、血压和心率的波动如过山车,直到在麻醉和心血管外科的保驾护航下,术中精准找到并切断异常血供。

术中,贾兵全程严密监测存在心脏畸形的婴儿的血流动力学和血氧饱和度变化,“目前姐姐情况比较稳定,预计到孩子三月龄时可进行先天性心脏病的根治手术”。

郑珊介绍,儿科医院是最近10年来国内完成连体儿分离手术最多的单位。在完成的连体儿分离类型中,包括胸腹连体,坐骨连体和臀部连体等。其中最复杂的是坐骨连体,目前,前后经过多次手术的一对坐骨连体男婴已5岁多,健康快乐地成长着。

“今后儿科医院也将继续积极打造国家级儿科出生缺陷诊治中心和疑难危重症诊治中心,由上海向苏浙及全国辐射,降低出生缺陷患儿病死率,保障儿童健康。”翟晓文说。

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